ANEMIA HEMOLÍTICA CRÔNICA POR HEMOGLOBINA VARIANTES: MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS, TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
ANEMIA HEMOLÍTICA CRÔNICA POR HEMOGLOBINA VARIANTES: MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS, TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
CHRONIC HEMOLYTIC ANEMIA DUE TO HEMOGLOBIN VARIANTS: CLINICAL MANIFESTATIONS, TREATMENT, AND PROGNOSIS
10.56161/sci.ed.20250829C2
Helen Maria de Lima Costa
Centro Universitário Brasileiro - UNIBRA
Orcid ID do autor https://orcid.org/0009-0003-0101-8472
Maria Clara Regina da Silva
Centro Universitário Brasileiro - UNIBRA
Orcid ID do autor https://orcid.org/0009-0004-3502-8270
Maria Rita Bezerra Andrade Ferreira
Centro Universitário Brasileiro - UNIBRA
Orcid ID do autor https://orcid.org/0009-0007-1889-5710
Marilia Carneiro Pessôa Silva
Centro Universitário Brasileiro - UNIBRA
Orcid ID do autor https://orcid.org/0009-0006-2425-6088
Ana Maria Silva de Souza
Universidade Federal de Pernambuco - UFPE
Orcid ID do autor https://orcid.org/0009-0001-3654-3758
Ana Vitoria Ferreira dos Santos
Universidade Federal de Pernambuco - UFPE
Recife - PE
Orcid ID do autor https://orcid.org/0000-0001-9148-4263
Sthefany Silva Mota
Centro Universitário Brasileiro - UNIBRA
Orcid ID do autor https://orcid.org/0009-0008-6958-2869
Izabela Oliveira de Barros Nonato
Universidade Federal de Pernambuco - UFPE
Orcid ID do autor https://orcid.org/0009-0007-4435-1514
RESUMO
As anemias hemolíticas são distúrbios caracterizados pela destruição acelerada dos eritrócitos, processo que pode estar associado à presença de hemoglobinas instáveis. No Brasil, foram descritas as variantes Hb Caruaru e Hb Olinda, ambas relacionadas a mutações no gene da ?-globina que comprometem a estabilidade da molécula. Essas alterações originam quadros clínicos variados, desde formas assintomáticas até anemia grave, com manifestações como icterícia, hepatoesplenomegalia e, em alguns casos, necessidade de transfusões sanguíneas. O tratamento geralmente inclui suplementação de ácido fólico, transfusões e, em situações específicas, esplenectomia. Além dos aspectos fisiológicos, também se observam repercussões psicossociais, que podem impactar a qualidade de vida dos pacientes. A análise dessas variantes contribui para o diagnóstico precoce e reforça a importância do acompanhamento multiprofissional. O objetivo deste estudo é analisar as variantes de hemoglobina Hb Caruaru e Hb Olinda, considerando suas manifestações clínicas e repercussões associadas. Foi realizada uma revisão integrativa sobre anemias hemolíticas crônicas, analisando literatura descritiva. A pesquisa utilizou as bases PubMed, SciELO e LILACS, focando em publicações de 2009 a 2025. Por certo, as variantes de hemoglobina Hb Caruaru e Hb Olinda causam hemoglobinopatias instáveis, levando a anemia hemolítica crônica e icterícia. Sendo assim, as mesmas têm instabilidade molecular, causando hemólise persistente e sintomas variados, desde assintomáticos até graves. Há impactos psicossociais que requerem acompanhamento multiprofissional. A gravidade clínica depende de interações entre estabilidade molecular, fatores genéticos e acesso a tratamentos.
PALAVRAS-CHAVE: anemia hemolítica, hemoglobina instável, Hb Caruaru, Hb Olinda, hemoglobinopatia, ?-globina